SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

Ho apprezzato molto il compito proposto dal prof dal momento che non ero a conoscenza della presenza di un motore di ricerca di ambito medico come PubMed, fondamentale per chi, come me, è appassionato di questo mondo.
La prima ricerca che ho voluto realizzare ha avuto come tema quello della SLA(sclerosi laterale amiotrofica), una malattia che proprio in questi tempi è soggetto di numerose campagne pubbliche volte a farla conoscere nei suoi aspetti più comuni, ma anche in quelli particolari e dolorosi, al fine di permettere la realizzazione di una ricerca scientifica più mirata verso questa malattia che, probabilmente, in un futuro, porterà alla scoperta di una giusta cura.
Spesso, quindi, sento giustamente parlare di questa grave malattia e mi rendo conto che la mia conoscenza di essa non è molto ampia. Ho utilizzato, perciò, questa occasione per apprendere più approfonditamente notizie a riguardo della SLA.

La definizione che viene data di questa malattia è:"la sclerosi laterale amiotrofica è una malattia neurodegenerativa che consiste nella progressiva perdita dei neuroni di moto."
La comparsa di questa mallattia porta il paziente alla perdita progressiva dei neuroni di moto centrali e periferici con esiti disastrosi per la qualità di vita oltre che per la sua sopravvivenza.
In Italia l' incidenza di questa malattia è di circa 6 malati ogni 100.000 abitanti. Generalmente si ammalano di sla individui di entrambi i sessi e di età superiore ai 20 anni. Dal punto di vista molecolare,già si conosceva che nei pazienti affetti da sla erano presenti delle caratteristiche inclusioni proteiche la cui composizione è rimasta a lungo tempo sconosciuta al mondo scientifico. Nel 2006 è stata individuata una nuova proteina, TDP-43,quale la maggior componente di queste inclusioni citoplasmatiche.
L'accumulo di TDP-43 nel citoplasma dei neuroni di moto provoca l'innesco di quel flusso di eventi che immette nella degenerazione dei neuroni di moto che portano al manifestarsi della malattia. Essendo l'accumulo citoplasmatico di questa proteina un evento attivo nel verificarsi della sla, un approccio terapeutico sulla TDP-43 potrebbe portare ad un' eventuale sconfitta della malattia.
I sintomi iniziali della sla includono brevi contrazioni, crampi oppure una certa rigidità dei muscoli; debolezza dei muscoli che influisce sul funzionamento di un braccio o di una gamba.Questi disturbi generali si sviluppano, successivamente, in forme di debolezza più evidente o atrofia. Alcuni pazienti, con la progressiva degenerazione della malattia possono andare incontro ad una insufficienza respiratoria notturna. Via via che il diaframma ed i muscoli intercostali si indeboliscono, la capacità vitale e la pressione inspiratoria forzata diminuiscono.
La ventilazione meccanica può alleviare i sintomi e prolungare la vita dei malati di sla, ma può anche proungare la sofferenza. Prima,infatti, che anche questa terapia diventi insufficiente i pazienti possono decidere di praticare una tracheotomia e attraverso questa viene attuata una ventilazione meccanica a lungo termine.
Il decorso di questa malattia è lungo e doloroso e la maggior parte di persone affette da sla muoiono in seguito ad insufficienza polmonare.